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Fachartikel

Sclerodoema adultorum Buschke - eine seltene Hauterkrankung mit schmerzhaftem Verlauf und vielfacher Organbeteiligung

Als Sklerodermien bezeichnet man unterschiedlich verlaufende chronische Erkrankungen unbekannter Ursache, bei denen eine Verhärtung (Sklerose) der Haut und weiterer Organe auftritt. Im Unterschied hierzu gehört das Skleroedema adultorum, das vor mehr als 100 Jahren von dem Hautarzt Buschke zuerst beschrieben wurde, zu den "Pseudosklerodermien". Es handelt sich um eine sehr seltene Krankheit, deren Ursache ebenfalls unbekannt ist. Auffällig ist allerdings das häufige Zusammentreffen mit einer vorausgegangenen Infektion oder mit einem Diabetes. In der Fachliteratur wird z.B. über einen Patienten berichtet, bei dem zunächst Verspannungen im Hals- und Schulterbereich auftraten, die sich auf das Gesicht und später praktisch auf den ganzen Körper ausdehnten. In der Folge kam es zu Einschränkungen der Beweglichkeit und der Öffnungsfähigkeit des Mundes sowie Schluckbeschwerden und krankhafte Störungen an den Augen. Eine vorausgegangene Infektion war nicht nachweisbar, ein Diabetes bestand nicht.
Besonders belastend waren die Polyneuropathie, was auf eine Beteiligung der peripheren Nerven schließen ließ, und eine Verengung der Speiseröhre, weshalb der Patient täglich eine Sonde zur Erweiterung selbst einführen mußte. Im Labor konnte eine Immunkrankheit analysiert werden.
Therapieversuche mit UV-Strahlen, Corticoiden, Antibiotika und vielen anderen Medikamenten führten zu keinem Erfolg. Mit Hilfe von Krankengymnastik und Lymphdrainage konnte eine gewisse Erleichterung des seit fast 20 Jahren bestehenden Leidens erreicht werden, womit auch weitere Komplikationen infolge der eingeschränkten Beweglichkeit vermindert werden.

Gerade sehr seltene Erkrankungen erfordern eine große, zeitaufwendige Anstrengung bei Diagnose und Therapie sowie eine optimale Zusammenarbeit mehrerer medizinischer Fachrichtungen.

Quelle: A. Ulmer u.a., Hautarzt, 49: 4854

1998, Autor: A. Ulmer u.a., Hautarzt

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